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Eiweiße, die krank machen

Brigitte Osterath24. September 2013

Zwei Schweizer Forscher erhalten einen Preis für ihre Forschung an dem Erreger des Rinderwahns. Schuld an der Nervenerkrankung sind ansteckende Eiweiße. Selbst Desinfektionsmittel sind machtlos.

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Neuronale Zellen (Foto: Fotolia/ psdesign1)
Eine Nervenzelle - bei BSE und der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit lagern sich hier krankmachende Eiweiße abBild: Fotolia/psdesign1

Für Infektionen braucht es nicht unbedingt Viren oder Bakterien: Manchmal sind es Eiweiße, die dem Menschen gefährlich werden - nichts weiter also als große, leblose Moleküle ohne eigene Erbinformation.

Jeder von uns trägt die Eiweiße in sich, die bei Kühen BSE und bei Menschen Creutzfeldt-Jakob auslösen. Denn eigentlich sind sie harmlos. Sie können ihre Form aber derart verändern, dass sie zum Erreger werden und krank machen. Dann lagern sie sich in Nervenzellen als Klumpen ab.

Das Fatale: Die fehlgeformten Eiweiße, Prionen genannt, wandern von Zelle zu Zelle und bringen andere Eiweiße ihrer Art dazu, ebenfalls die krankmachende Form anzunehmen. So breiten sie sich aus. Es kommt zur Schädigung des Gehirns. Die tödliche Krankheit ist nicht mehr aufzuhalten.

Erreger schlummert in jedem von uns

Auf Prionen stießen Wissenschaftler das erste Mal in den 1980er Jahren, im Zusammenhang mit BSE, umgangssprachlich Rinderwahnsinn genannt. Der spätere Nobelpreisträger Stanley Prusiner schlug erstmals vor, dass ein Eiweiß für die Krankheit verantwortlich ist.

Kuh (Foto: AP/Michael Probst)
Bei Kühen lösen Prionen BSE ausBild: AP

Der Schweizer Forscher Charles Weissmann, der am Scripps Research Institut in Florida arbeitete, zeigte später, dass diese Hypothese tatsächlich stimmte. Und nicht nur das: "Wir haben auch den Beweis erbracht, dass es ein Eiweiß ist, das normalerweise in unserem Gehirn vorliegt", erzählt er im DW-Interview. "Der Erreger ist ein Produkt des Wirtes. Und das war etwas ganz Neues."

Die Möglichkeit, an Creutzfeldt-Jakob zu erkranken, steckt also in allen von uns. Aber nur selten falten sich die Eiweiße spontan von selbst in die krankmachende Form um. "Im Allgemeinen muss noch ein Erreger von außen kommen, um diese Infektion in Gang zu bringen." Etwa aus dem Rindfleisch einer an BSE erkrankten Kuh. Wie Adriano Aguzzi von der Universität Zürich herausfand, wandern die fehlgeformten Eiweiße aus dem Fleisch über den Darm und die Lymphorgane in das Nervensystem von Menschen.

Die Krankheit macht sich je nach Form durch Depressionen, Demenz oder auch durch fehlende körperliche Kontrolle bemerkbar.

Auszeichnung in Berlin

Für ihre Forschung sind Charles Weissman und Adriano Aguzzi nun mit dem Hartwig Piepenbrock-DZNE-Preis geehrt worden. Diese Auszeichnung über 100.000 Euro verleiht alle zwei Jahre das Deutsche Zentrum für neurodegenerative Erkrankungen (DZNE).

Charles Weissmann und Adriano Aguzzi (Fotos: Privat (Weissmann) bzw. Uni Zürich (Aguzzi))
Als Pioniere der Prionenforschung ausgezeichnet: Charles Weissmann und Adriano Aguzzi

"Mit ihrer Prionenforschung haben sie zuvor unbekannte Mechanismen entschlüsselt, die bei vielen dieser Erkrankungen eine entscheidende Rolle spielen", begründet Johannes Dichgans, Vorsitzender des Auswahlkomitees, die Entscheidung.

Gesponsert wird der Preis von der Piepenbrock-Unternehmensgruppe. Der Gründer dieses Dienstleistungsunternehmens, Hartwig Piepenbrock, litt an Demenz und starb im Juli 2013.

Widerstandsfähiger als Viren und Bakterien

Prionen sind extrem robust. Auf Operationsbesteck und anderen medizinischen Gegenständen bleiben sie selbst dann ansteckend, wenn Ärzte die Oberfläche mit Formaldehyd behandeln, einem sehr starken Desinfektionsmittel.

"Es gibt etwa 100 Fälle, bei denen Patienten durch ärztliche Eingriffe mit Prionen angesteckt wurden", berichtet Weissmann. "Denn man hat damals noch nicht verstanden, was dieser Erreger ist und wie er zu inaktivieren ist."

Er berichtet von einem Patienten, bei dem die Ärzte eine Elektrode in das Hirn einführten. Dieser Patient litt an der Prionenerkrankung Creutzfeldt-Jakob. Nach Desinfektion mit Formaldehyd benutzen die Ärzte die gleiche Elektrode bei einer anderen Patientin. Auch sie erkrankte später an Creutzfeldt-Jakob und verstarb.

Operationsbesteck (Foto:picture alliance/dpa)
Desinfektionsmittel alleine reicht nicht, um Prionen unwirksam zu machenBild: picture-alliance/dpa

Charles Weissmann bestätigte im Rahmen seiner Forschung, dass eine Behandlung mit Formaldehyd alleine nicht ausreichend ist, um den Erreger unwirksam zu machen. "Er ist sehr schwer zu inaktivieren, man muss 20 Minuten lang auf über 130 Grad Celsius erhitzen, um wirklich Sterilität zu erzeugen." Viren und Bakterien sind sehr viel einfacher loszuwerden.

Kein Heilmittel

"Was noch bleibt, ist ein Medikament zu finden, mit dem man das Fortschreiten der Krankheit aufhalten kann", sagt Charles Weissmann. Derzeit endet die Krankheit immer tödlich, Ärzte sind machtlos.

Seit dem Jahr 2000 nimmt die Zahl der Erkrankten in der EU aber stetig ab. Das liegt auch daran, dass die Wissenschaftler heute sehr viel mehr über den Erreger wissen als noch vor zwei Jahrzehnten. Charles Weissmann und Adriano Aguzzi haben dabei mitgeholfen.